12.10.2026 г. 9 минут

Запор и болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Гиршпрунга — врождённое нарушение, при котором в определённых участках кишечника отсутствуют нервные клетки, отвечающие за его нормальное сокращение (перистальтику).

Новорождённый ребёнок лежит на полотенце

Что такое болезнь Гиршпрунга

Это нарушение известно как врождённый мегаколон или врождённый аганглиоз кишечника. Заболевание представляет собой аномалию развития, при которой в толстой кишке отсутствуют ганглионарные клетки — элементы нервной системы, регулирующие перистальтику кишки¹.

Причины возникновения данного заболевания пока до конца не ясны. На данный момент существуют две теории его возникновения. В период внутриутробного формирования происходит сбой в миграции (передвижении) клеток, которые потом становятся ганглиями, или их гибель вследствие нарушения кровообращения. Эти клетки отвечают за мышечные сокращения, а их отсутствие приводит к формированию сегмента без нервной регуляции¹.

Отсутствие нормальной иннервации толстой кишки приводит к нарушению сокращений её стенок. Кишечник не может нормально продвигать содержимое, из-за чего возникает непроходимость, и кал начинает скапливаться. Клинически это проявляется запорами. В результате происходит перерастяжение вышележащего, нормально работающего участка кишечника¹. Участок с нарушенной иннервацией резко сужается.

Болезнь Гиршпрунга считается редкой патологией: в среднем она выявляется у одного из пяти тысяч новорождённых. Заболевание значительно чаще встречается у мальчиков — примерно в четыре раза чаще, чем у девочек¹.

Обычно участок, лишённый ганглионарных клеток, начинается сразу у анального отверстия и в 80% случаев захватывает только короткий отрезок кишечника. В редких случаях аномалия может быть протяжённее и распространяться выше — вплоть до полной потери нервных клеток по всей длине толстого кишечника. Чем длиннее сегменткишечника с патологией, тем тяжелее протекает заболевание¹.

Около 10% детей имеет семейный анамнез болезни Гиршпрунга. Примерно 80% случаев заболевания вызвано генетическими мутациями. Повышенный риск заболевания (10%) отмечается у детей с синдромом Дауна¹.

Классификация болезни Гиршпрунга у детей

Заболевание классифицируют по особенностям его течения, степени компенсации патологического состояния и локализации аномалии².

В зависимости от того, где в кишечнике расположены участки, лишённые нервных ганглиев, выделяют несколько форм врождённого аганглиоза¹^–³:

болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом (типичная форма, S-HSCR, 1 тип) — нервные ганглии отсутствуют ниже первой петли сигмовидной кишки;
болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом (L-HSCR, 2 тип) — нервные ганглии отсутствуют выше первой петли сигмовидной кишки;
тотальная форма — поражена вся толстая кишка и менее 5 сантиметров тонкой кишки;
тотальный аганглиоз кишечника — толстая и тонкая кишки поражены практически на всей протяжённости, при этом в большинстве случаев состояние пациента несовместимо с жизнью.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей

Основные симптомы болезни Гиршпрунга у новорождённых — это запор, рвота с желчью или без, нарушение отхождения газов, а также вздутие живота. Чаще заболевание проявляется в первые дни после рождения: меконий (первый кал новорождённого, состоящий из околоплодных вод, слизи, клеток кишечного эпителия и желчи), который в норме должен отойти в течение первых 24–48 часов, задерживается. В тяжёлых случаях болезнь может привести к таким осложнениям, как перфорация кишки³.

Степени компенсации заболевания по Ю. Ф. Исакову определяются по тому, насколько успешно организм справляется с возникающими нарушениями, при этом клинические симптомы различаются³:

Компенсированное состояние. Сразу после рождения у младенца могут отмечаться затруднённое отхождение мекония, умеренное вздутие живота и эпизоды рвоты, которые исчезают после клизмы. В дальнейшем сохраняется склонность к задержке стула и метеоризму, требующая регулярного применения очистительных клизм.
Субкомпенсированное состояние. С течением времени состояние ребёнка постепенно ухудшается: запоры становятся стойкими. Для очищения кишечника приходится использовать клизмы, что обычно свидетельствует о переходе заболевания от стадии компенсации к декомпенсации.
Декомпенсированное состояние. Признаки полной кишечной непроходимости наблюдаются с самого рождения, при этом меконий либо отсутствует, либо выделяется в незначительном количестве, газы не отходят, быстро нарастает вздутие живота, появляется обильная рвота. Ребёнок проявляет выраженное беспокойство, его общее состояние стремительно ухудшается за счёт интоксикации и обезвоживания.

Для каждой формы течения заболевания характерны специфические симптомы (классификация по Г. А. Баирову)³:

Острое течение. Признаки кишечной непроходимости возникают у ребёнка сразу после рождения: отсутствует меконий и отхождение газов, появляются рвота, срыгивания, выраженное вздутие живота, клизмы не приносят облегчения, и состояние быстро ухудшается.
Подострое течение. В первые дни после рождения стул удаётся вызвать с помощью клизм, однако к 3–6 месяцам запоры приобретают стойкий характер, газы перестают отходить, и может сформироваться картина кишечной непроходимости.
Хроническое течение. Обычно симптомы проявляются после 5–6 месяцев, при этом периодически возникает самостоятельный стул, слабительные оказываются неэффективными, в толстой кишке накапливаются каловые камни, и необходимо применение очистительных клизм, однако общее самочувствие ребёнка остаётся относительно стабильным.

Диагностика болезни Гиршпрунга у детей

В соответствии с Клиническими рекомендациями Минздрава Российской Федерации, диагностика заболевания должна быть комплексной, так как проявления этой патологии могут маскироваться под другие состояния. Особое внимание уделяется первым дням жизни новорождённого, когда важно исключить иные заболевания, симптомами которых также могут быть задержка мекония и вздутие живота. Для подтверждения диагноза используются следующие группы методов³.

Ребёнок с электронным градусником во рту

Физикальное обследование

Включает обследование общего состояния ребёнка, объёма и напряжённости живота, признаков обезвоживания или интоксикации. У грудных и более старших детей проводят ректальное пальцевое исследование³.

Лабораторные исследования

Проводят при наличии осложнений, таких как кишечная непроходимость или воспаление. Исследования включают анализ крови (общий и биохимический), а также общий анализ мочи³.

Инструментальные методы

Новорождённым с подозрением на болезнь Гиршпрунга выполняют рентген брюшной полости, чтобы выявить скопление газа в кишечнике и исключить другие причины непроходимости. Ультразвуковое исследование (УЗИ) прямой кишки и мышц тазового дна может использоваться как вспомогательный способ для уточнения анатомических особенностей и исключения других патологий³.

Гистология

Для выявления отсутствия ганглиозных клеток в стенке кишечника проводят биопсию толстой кишки с последующим гистологическим исследованием³.

Морфологическое исследование биоптатов толстой кишки является золотым стандартом диагностики болезни Гиршпрунга.

Лечение болезни Гиршпрунга у детей

Хирургическое лечение остаётся основным способом устранения болезни Гиршпрунга у детей. Обычно операция заключается в иссечении поражённого сегмента кишечника, где отсутствуют нервные клетки, с последующим восстановлением проходимости. Современная хирургия предлагает различные способы проведения таких операций. Метод подбирается индивидуально с учётом возраста, состояния ребёнка и распространённости поражения¹^,³.

В тяжёлых случаях или при невозможности сразу провести основную операцию на кишечнике может временно накладываться кишечная стома (искусственное отверстие, выведенное на брюшную стенку для отвода стула). Это позволяет стабилизировать состояние ребёнка и отложить хирургическое вмешательство до более безопасного момента³.

Несмотря на хорошие долгосрочные прогнозы, возможны осложнения операции, такие как энтероколит (воспаление слизистой оболочки кишечника), сужение просвета кишки и другие. Поэтому ребёнок должен находиться под наблюдением специалистов даже после успешно проведённого хирургического вмешательства¹^,³.

Реабилитация и лечение после операции

Особое значение при болезни Гиршпрунга приобретает послеоперационная реабилитация. Это значимый этап лечения, на котором важен индивидуальный подход. Даже при успешном хирургическом вмешательстве у многих детей сохраняются проблемы с нормализацией функции кишечника и снижением качества жизни. В частности, у части пациентов сохраняются нарушения работы кишечника, такие как запор, диарея и эпизоды недержания³.

При неудовлетворительных результатах после операции рекомендуют диету и курс очистительных клизм³. При запоре могут быть назначены микроклизмы Микролакс^® — современный препарат для очищения кишечника, предназначенный для самостоятельного применения в домашних условиях. Для детей раннего возраста выпускаются адаптированные варианты — с укороченным наконечником, форма и размер которого соответствуют анатомии ребёнка⁴.

Микроклизмы с укороченным наконечником предназначены для использования у детей до трёх лет при эпизодах запора, когда требуется мягкое облегчение состояния. Ограничительная метка на наконечнике помогает ввести средство на безопасную глубину. Принцип действия основан на размягчении плотного стула и обычно начинается в течение 5–15 минут после введения⁴.